马德隆氏畸形表现课件.ppt

马德隆畸形的X线表现

马德隆(Madelung)1878年首先描述了此种畸形，故名。桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺桡关节向后半脱位及腕部畸形临床表现多发病于女性，男女之比为1：4多见6～13岁发病，将近有1／3病例有遗传性，为常染色体显性遗传通常为双侧发病(75％)，且常为对称性特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。真正型：先天性遗传型的畸形症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。

X线表现特征性变化桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小腕骨角测量法是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130度．

正位片桡骨下端内侧形成不全桡腕关节面倾斜尺桡骨远端相互分离桡骨干向后外弯曲近排腕骨形成以月骨为尖端的成角排列,月骨嵌在尺、桡骨之间侧位片手及腕骨向前移位，与前臂呈“步枪刺刀状”尺骨向背侧移位明显

两手腕缩短，桡骨远端关节面向尺侧倾斜（蓝色箭头）尺桡骨与腕骨形状呈V型（黑色箭头）

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