治疗指南推荐要点08血流动力学标准调整1型PAH中新增SMAD9、TBX4等基因突变亚型,强调基因检测对遗传性PAH(HPAH)的诊断价值;药物相关PAH扩展至伏硫西汀、免疫检查点抑制剂等新型致病药物,需加强用药后监测。临床分型细化治疗矛盾明确化针对合并慢性阻塞性肺病(COPD)或间质性肺病(ILD)的PH患者,指南指出氧疗与肺血管扩张剂的选择需权衡缺氧改善与肺血流再分布风险,避免加重通气/血流比例失调。2025年版指南将肺动脉高压(PAH)诊断标准从mPAP≥25mmHg下调至≥20mmHg,同时要求PVR3Wood单位,以更早识别高风险患者并干预。新增运动性PH(mPAP≥3
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