肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）PPT课件.pptxVIP

肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）权威指南与临床实践精要

目录第一章第二章第三章定义与分类高危因素筛查策略

目录第四章第五章第六章临床诊断严重程度判断治疗与管理

定义与分类1.

指胆汁生成、分泌或排泄过程受阻，导致胆汁成分（如胆红素、胆汁酸）在肝内或血液中异常蓄积，引发病理生理改变。胆汁分泌障碍根据病变部位分为肝内型（肝细胞或小胆管功能障碍）和肝外型（胆管机械性梗阻），两者病因、机制及治疗策略差异显著。肝内与肝外区分表现为肝细胞毛细胆管内胆汁栓形成、肝细胞羽毛状变性，以及血液中碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高。核心病理特征长期未纠正可导致肝纤维化、脂溶性维生素缺乏及代谢性骨病等并发症。临床意义胆汁淤积症基本概念

肝内胆汁淤积症分类包括遗传性（如进行性家族性肝内胆汁淤积症）、获得性（药物性、妊娠性、感染性）及免疫介导性（原发性胆汁性胆管炎）三大类。按病因分类分为肝细胞性（胆汁酸转运蛋白功能障碍）和胆管性（小胆管炎症或破坏）胆汁淤积，前者多见于基因突变或药物损伤，后者常见于自身免疫性疾病。按病理机制分类分为急性（如药物诱导）和慢性（如原发性胆汁性胆管炎），慢性者需长期管理以延缓肝纤维化进展。按病程分类

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）雌激素水平升高导致胆汁酸转运蛋白异常，表现为妊娠中晚期瘙痒、黄疸，需密切监测胎儿状况。原发性胆汁性胆管炎（PBC）自身免疫攻