（2026年）血栓性血小板减少性紫癜PPT课件.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫癜

目录02病理生理机制01疾病概述03临床表现04诊断方法05治疗策略06预后管理

疾病概述01

定义与病理特征微血管血栓形成TTP是一种以微血管内血小板异常聚集形成血栓为特征的疾病，病理表现为广泛微血管透明血栓，导致器官缺血性损伤。ADAMTS13酶缺乏核心发病机制是血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏（10%），导致超大vWF多聚体（UL-vWF）积聚，促进血小板黏附聚集。典型五联征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经系统症状（如意识障碍或癫痫）、发热及肾功能损害，其中前三项构成诊断三联征。

流行病学特点罕见性疾病全球发病率约为2-