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血小板功能障碍致止血缺陷病理机制病因分类实验室评估进展总结2026

血小板在原发性止血中发挥核心作用，主要通过黏附、活化、分泌、聚集以及提供促凝磷脂表面等环节参与血栓形成。血小板功能障碍可在血小板计数正常或接近正常的情况下导致出血时间延长和皮肤黏膜出血倾向，其病理基础涉及血小板膜受体缺陷、颗粒生成或释放异常、胞内信号转导障碍、环氧合酶—血栓素A2通路异常以及促凝磷脂暴露不足等。血小板功能障碍可分为遗传性和后天性两大类，前者包括格隆曼血小板无力症、伯纳德-苏利埃综合征、储存池病及血小板信号通路缺陷等，后者常见于抗血小板药物应用、肝肾疾病、血液系统疾病、自身免疫性疾病、感染、弥散性血管内凝血及体外循环相关状态。临床上，血小板功能障碍多表现为瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经过多及术后持续渗血。诊断需结合出血病史、家族史、用药史、基础疾病、血小板计数及形态、凝血筛查、血管性血友病因子检测和血小板功能试验。光学透射血小板聚集试验仍是血小板功能评估的重要方法，流式细胞术、颗粒释放试验、电子显微镜、黏弹性检测和基因检测可进一步提高病因诊断能力。本文围绕血小板功能障碍导致止血缺陷的机制、病因分类、临床表现、实验室评估及处理原则进行综述，以期为临床识别和规范诊疗提供参考。

1引言

止血系统由血管壁、血小板、凝血因子、抗凝系统和纤溶系统共同维持动态平衡。血小板主要负责原发性止血，即在血管损伤后迅速