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NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤（2025.V1）解读

一、更新背景与整体框架调整

2025.V1版NCCN神经内分泌肿瘤（NENs）和肾上腺瘤指南，在2024版基础上结合近年多项高等级循证医学证据，对两大疾病谱系的诊疗路径、分层管理策略进行了系统性更新，进一步细化了不同分子分型、风险分层人群的个体化推荐，同时将多款近年获批的新型药物纳入标准诊疗路径。整体框架仍保留NENs分部位诊疗+肾上腺肿瘤分层管理的成熟结构，新增分子病理检测强制推荐条目，明确了多学科协作（MDT）在全病程管理中的核心地位，要求所有疑似或确诊的复杂病例均需MDT讨论后制定诊疗方案。

二、神经内分泌肿瘤诊疗更新要点

（一）筛查与诊断更新

本次更新明确拓展了功能性NENs的生物标志物筛查范围，对疑似类癌综合征的患者，除传统的24小时尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）外，推荐优先检测血浆嗜铬粒蛋白A（CgA）联合胰高血糖素样肽-1（GLP-1），有效提升早期诊断敏感度。对于遗传性NENs相关综合征，如多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）、VHL综合征等，更新了胚系测序的适用人群，要求所有发病年龄≤40岁的NENs患者，无论是否有家族史，均需行胚系基因检测，进一步提升遗传性疾病的检出率。在影像学方面，新增68Ga-DOTATATEPET-CT作为SSTR阳性NENs术前分期的首选检查，推荐级别从2A提升至1