NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2025.V2）解读.docxVIP

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2025.V2）解读

一、指南更新背景与核心框架调整

系统性轻链（AL）淀粉样变性是由于克隆性浆细胞增殖产生异常轻链，错误折叠后沉积于全身组织器官引发功能损伤的罕见血液系统疾病，预后异质性极强。近年来新型靶向药物与细胞治疗的进展，推动了诊疗规范的持续迭代更新。NCCN2025.V2版AL淀粉样变性指南在2024版基础上，整合了近2年多项III期临床研究长期随访数据、大样本真实世界研究结果，对诊断分层、治疗推荐、疗效评估、支持管理多模块进行了修订，整体保留分层治疗的核心逻辑，进一步强化了深度缓解（含微小残留病阴性）对改善长期预后的指导价值。

二、诊断与风险分层更新

2.1受累器官评估标准优化

新版指南进一步提升了无创检查在器官受累诊断中的权重：对于疑似心脏受累患者，将心脏磁共振（CMR）钆延迟强化检查列为必查项目，明确CMR特征性延迟强化可以作为心脏淀粉样变性的确诊依据，不再强制要求有创心肌活检；对于肾脏受累患者，除原有蛋白尿指标外，推荐将估算肾小球滤过率（eGFR）的动态变化纳入评估，更早期识别亚临床肾脏损伤。同时，新版指南要求所有初诊患者必须完成血清游离轻链（FLC）检测、骨髓活检+流式细胞学分型、细胞遗传学检测，明确克隆性浆细胞的生物学特征，为后续分层治疗提供依据。

2.2风险分层模型迭代

新版指南在原有梅奥2012四分期模型基