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NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤（2025.V2）解读

2025年第2版NCCN神经内分泌肿瘤（NENs）和肾上腺瘤临床实践指南，基于近年多项高级别循证医学证据，对分型诊断、危险分层、治疗策略和随访管理等核心模块完成重要更新，进一步细化了不同人群的诊疗路径，大幅提升了指南的临床可操作性，本文针对核心更新内容和临床实践价值进行解读。

一、神经内分泌肿瘤部分核心更新解读

1.分型与分期诊断的细化调整

本次指南更新进一步明确了分化良好神经内分泌肿瘤（NETG1/G2）、分化差神经内分泌癌（NECG3）以及分级交界性NETG3的分子分型特征，将DAXX/ATRX突变、MEN1突变明确为分化良好NET的标志性分子特征，将RB1和TP53共突变作为NEC的核心分子标记，弥补了单纯形态学分级的局限性。对于Ki-67指数介于20%-50%之间的G3级肿瘤，指南推荐优先通过分子检测明确分型，避免将NETG3误判为NEC，从根源上减少了治疗方案选择错误的风险。

在分期方面，指南针对胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）调整了区域淋巴结转移的分层规则，将1-3枚区域淋巴结转移归为N1期，4枚及以上转移归为N2期。该调整更符合pNET的预后规律，已有研究数据证实N2期pNET的远期复发风险显著高于N1期，调整后更有利于精准指导辅助治疗决策。

2.晚期转移性NET治疗路径更新

对于进展期、