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一例重型地中海贫血患者的护理个案

一、病例介绍

患者小杰，男，8岁，因“面色苍白、乏力8年，反复发热伴加重1周”入院。患儿出生后6个月无明显诱因下出现面色苍白、精神萎靡，遂至当地医院就诊，查血常规提示血红蛋白显著降低，经血红蛋白电泳及基因检测确诊为“重型β地中海贫血”。自确诊以来，患儿长期依赖规律输血治疗，每2-4周需输注浓缩红细胞，并长期口服祛铁药物。近1周来，患儿因受凉后出现反复发热，体温最高达38.9℃，伴咳嗽、咳痰，面色苍白较前明显加重，活动后气促明显，食欲减退，睡眠质量差。为求进一步诊治，门诊拟“重型地中海贫血、肺部感染”收住入院。

入院体格检查显示：T38.5℃，P120次/分，R28次/分，BP90/60mmHg，体重22kg（低于同龄正常值）。神志清楚，精神萎靡，重度贫血貌，皮肤黏膜苍白，无黄染。可见典型的“地贫面容”：头颅增大、颧骨隆起、鼻梁塌陷、眼距增宽。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。心率120次/分，律齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。腹膨隆，肝肋下4cm可触及，质中等，脾肋下6cm可触及，质硬，无压痛。四肢肌力肌张力正常，指（趾）端可见轻度杵状指。

辅助检查结果如下表所示：

检查项目

检查结果

参考值

临床意义

血常规-RBC

2.1×1012/L

4.0-5.5×1012/L

红细胞计数显著降低

血常规-HGB

55g/L

110-160