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中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）

一、前言

自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎症性疾病，近年来相关领域研究进展迅速，新的致病抗神经抗体不断被发现，临床诊疗理念也持续更新。2017年我国发布第一版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》，对规范国内AE临床诊疗流程、提升诊疗水平起到了重要推动作用。近5年来，国内临床实践积累了大量诊疗经验，国际国内也产出了诸多高质量研究证据，因此中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学组对原有共识进行更新修订，形成本2022版共识，旨在进一步指导各级临床医师规范开展AE的诊断、治疗与长期管理工作。

二、定义与分类

AE是自身免疫反应针对中枢神经系统神经元抗原产生异常免疫应答，累及脑实质、脑膜引发的非感染性炎症疾病，目前根据免疫学特征可分为两大类：

1.抗体介导的AE：即临床上可检测到明确致病性抗神经抗体的AE，是目前认知最充分、最常见的临床类型，根据抗原所在位置可进一步分为：抗细胞表面/突触膜抗原抗体相关AE、抗细胞内抗原抗体相关AE。前者包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）脑炎、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎、抗接触蛋白相