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中国原发性硬化性胆管炎指南

一、定义与流行病学

原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis,PSC）是一种慢性特发性胆汁淤积性肝病，特征为肝内和（或）肝外胆管进行性炎症、纤维化，导致胆管多灶性狭窄，最终进展为肝硬化、肝衰竭，且胆道系统恶性肿瘤发生风险显著升高。

我国目前缺乏大规模全国性流行病学数据，现有小样本流行病学调查显示，PSC人群患病率约为0.4~1.3/10万，低于欧美国家（患病率约6~16.2/10万）。发病年龄呈双峰分布，第一高峰为30~50岁，第二高峰为60~70岁，男性患病率高于女性，男女比约为(1.5~2):1。约60%~80%的PSC