枫糖尿病急性发作护理考题及答案.docxVIP

枫糖尿病急性发作护理考题及答案

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.枫糖尿病（MSUD）急性发作期最核心的代谢异常是：

A.苯丙氨酸代谢障碍

B.支链α-酮酸脱氢酶活性缺陷

C.酪氨酸羟化酶缺乏

D.鸟氨酸氨基甲酰转移酶不足

答案：B

解析：枫糖尿病的致病机制是支链α-酮酸脱氢酶（BCKAD）复合体活性缺陷，导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸及其α-酮酸在体内蓄积，引发毒性反应。其他选项分别对应苯丙酮尿症（A）、酪氨酸代谢病（C）及尿素循环障碍（D）。

2.新生儿枫糖尿病急性发作时，最早出现的典型症状通常是：

A.呼吸深快伴酮味

B.肌张力增高或低下交替

C.喂养困难、呕吐

D.皮肤大理石样花纹

答案：C

解析：急性发作期早期因血中支链氨基酸（BCAA）升高刺激呕吐中枢，患儿常表现为喂养困难、拒食、频繁呕吐，随后出现嗜睡、肌张力异常等神经系统症状。呼吸深快（A）多见于酮症酸中毒进展期；肌张力改变（B）为中期表现；皮肤花纹（D）非特异性。

3.枫糖尿病急性发作期需紧急监测的关键生化指标是：

A.血氨

B.血乳酸

C.血浆支链氨基酸浓度

D.血清胆红素

答案：C

解析：BCAA（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）水平直接反映疾病严重程度，急性期需每4-6小时监测1次，目标是将亮氨酸