遗传性出血性疾病-临床血液学检验PPT课件.pptx

目录Contents延时符一、血小板无力症二、血友病三、血管性血友病四、遗传性纤维蛋白原缺陷症

延时符一、血小板无力症

延时符血小板无力症（Glanzmann’sthrombasthenia，GT）是一种由于血小板膜糖蛋白GPIIb（CD41）或（和）GPIIIa（CD61）的数量或质量异常而引起血小板对多种生理激动剂的诱聚反应缺乏或降低所致的遗传性出血性疾病。

延时符编码血小板GPⅡb和GPⅢa的ITGA2B和ITGB3基因突变导致GPIIb/GPIIIa异常进而使GPIIb/IIIa复合物的数量或质量的异常，血小板不能在血管损伤处形成血小板栓子，从而引起出血症状。罕见的常染色体隐性