血红蛋白病-临床血液学检验PPT课件.pptx

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延时符血红蛋白病血红蛋白病(hemoglobinopathy)是当今人类面临的最主要的一组遗传性疾病,是由于珠蛋白基因突变,血红蛋白合成异常所导致的一类溶血性疾病。包括:1.珠蛋白合成障碍性贫血珠蛋白肽链合成数量的改变2.异常血红蛋白病珠蛋白链中单个氨基酸结构发生改变

延时符一、珠蛋白合成障碍性贫血

延时符珠蛋白合成障碍性贫血珠蛋白合成障碍性贫血又称地中海贫血(thalassemia)或海洋性贫血,是由于珠蛋白基因的缺失或突变,引起某种珠蛋白肽链合成减少或完全不能合成,血红蛋白生成异常,导致无效红细胞生成,红细胞寿命缩短的一组遗传性疾病。可根据珠蛋白肽链缺陷的种类进行分类:①α-

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