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医师定期考核试题库欣综合征的的诊疗内分泌科

典型临床表现包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫，四肢相对瘦小；皮肤菲薄，微血管脆性增加，轻微外伤即可出现瘀斑，下腹部、大腿内外侧、臀部可见宽于1cm的紫纹，色素沉着较原发性肾上腺皮质功能减退浅；糖代谢异常发生率达60%~80%，可表现为糖耐量异常或继发性糖尿病，部分患者出现酮症酸中毒；约80%患者合并高血压，肾素-血管紧张素系统激活、皮质醇盐皮质激素样作用共同参与血压升高，长期高血压可并发左心室肥厚、心力衰竭、脑血管意外；皮质醇的潴钠排钾作用可导致低钾血症、代谢性碱中毒，异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者低钾表现尤为明显；骨骼系统出现骨量减少、骨质疏松，椎体压缩性骨折多见，部分患者合并病理性骨折，儿童患者可出现生长发育停滞；性腺功能异常表现为女性月经紊乱、闭经、不孕、多毛、痤疮，男性性欲减退、阳痿、睾丸缩小；精神症状可见情绪不稳定、失眠、烦躁，严重者出现类躁狂或抑郁表现。不典型患者可仅表现为肥胖、血糖升高、血压升高，对于年龄40岁即出现高血压、糖尿病、骨质疏松的患者，需警惕本病可能。

定性诊断首先需排除外源性糖皮质激素摄入史，包括口服、静脉、外用糖皮质激素制剂及含激素的保健品、护肤品。筛查试验首选24小时尿游离皮质醇测定，需连续留取2~3次标本，正常参考值为55~248nmol/24h，结果高于正常上限2倍以上具有诊断意义，