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中国间质性肺疾病诊疗指南2025版

一、定义与分类

（一）定义

间质性肺疾病（InterstitialLungDisease,ILD）是一组以肺泡单位炎症和肺间质纤维化为基本病理改变，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞、肺间质及气道的异质性肺部疾病总称，临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，最终可进展为呼吸衰竭导致死亡。据2023年全国ILD协作组登记数据显示，我国ILD粗患病率约为12.8/10万，其中特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）占比约22.5%，年发病率约2.3/10万，中位生存期仅2.5~3.5年。

（二）分类

本指南基于2013年ATS/ERS/JRS/ALAT分类框架，结合近年临床研究证据更新分类如下：

1.已知病因的ILD：包括职业和环境暴露相关ILD（尘肺、过敏性肺炎等）、药物/治疗相关ILD（免疫检查点抑制剂相关肺炎、靶向药物相关肺炎、放疗相关肺损伤等）、结缔组织病相关ILD（ConnectiveTissueDisease-associatedILD,CTD-ILD，含类风湿关节炎ILD、系统性硬化症ILD、系统性红斑狼疮ILD、干燥综合征ILD、炎性肌病ILD等）。

2.特发性间质性肺炎（IdiopathicInterstitialPneum