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中国霍奇金淋巴瘤诊疗指南

一、疾病定义与流行病学

霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma,HL）是起源于生发中心B细胞的克隆性淋巴增殖性疾病，以肿瘤组织中存在特征性R-S（Reed-Sternberg）细胞及其变异型细胞为病理标志，常伴反应性炎性细胞浸润。

根据2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类，HL分为两大类：结节性淋巴细胞为主型HL（NodularLymphocytePredominantHodgkinLymphoma,NLPHL），占所有HL的5%~10%；经典型HL（ClassicalHodgkinLymphoma,CHL），占90%~95%，其中CHL又进一步分为4个亚型：结节硬化型CHL（NSCHL，占70%~80%）、混合细胞型CHL（MCCHL，占15%~25%）、淋巴细胞丰富型CHL（LRCHL，占2%~5%）、淋巴细胞消减型CHL（LDCHL，占1%）。

我国HL发病率约为0.4/10万~0.6/10万，占所有恶性淋巴瘤的8%~11%，远低于欧美国家的30%~40%。发病年龄呈双峰分布：第一高峰为15~30岁青年人群，第二高峰为55岁以上中老年人群，男性发病率略高于女性（约1.3~1.5:1）。HL整体预后较好，经规范治疗后整体5年总生存率（OS）可达85%以上，早期患者可达95%以上。

二、临床表现

（一）局部表现

1.淋巴结肿