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（新）新生儿胆汁淤积性肝病诊疗指南(2篇)

第一篇

新生儿胆汁淤积性肝病是指出生后28天内出现血清总胆红素升高，且直接胆红素占总胆红素比例≥20%或直接胆红素水平≥17.1μmol/L，同时伴随肝功能损伤、胆汁排泄障碍的一组异质性疾病，是新生儿期常见的消化系统疑难病，若未及时诊断干预，可进展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡，也是儿童期肝移植的首要病因之一。本指南基于国内外最新循证医学证据，结合我国新生儿诊疗实际制定，旨在规范该疾病的诊断流程、治疗方案及预后评估，提高诊疗同质化水平。

首先明确流行病学特征，全球范围内活产儿中新生儿胆汁淤积性肝病的发病率约为1/2500~1/5000，早产儿发病率可升至1