神经肌肉疾病所致慢性呼吸衰竭的呼吸支持.pptxVIP

汇报人:神经肌肉疾病所致慢性呼吸衰竭的呼吸支持

CONTENTS目录01疾病基础概述02呼吸支持适应症与评估03主流呼吸支持方式04特殊人群呼吸支持策略

CONTENTS目录05呼吸支持并发症处理06长期管理与随访07未来研究展望

疾病基础概述01

疾病定义与病因神经肌肉疾病所致慢性呼吸衰竭的定义指因神经肌肉病变导致呼吸肌功能障碍，通气不足或换气障碍，病程超过3个月的呼吸衰竭，如脊髓灰质炎后遗症患者。常见致病神经疾病类型如吉兰-巴雷综合征，可急性起病导致呼吸肌麻痹，约20%-30%患者需呼吸支持，严重者进展为慢性呼吸衰竭。常见致病肌肉疾病类型如杜氏肌营养不良，患儿多在12岁左右出现呼吸肌受累，20岁后约80%发展为慢性呼吸衰竭，需长期通气支持。

呼吸衰竭发病机制呼吸中枢驱动减弱如脊髓灰质炎患者，病毒损伤延髓呼吸中枢，导致呼吸指令发放减少，出现潮气量降低至5-6ml/kg（正常8-10ml/kg）。呼吸肌肌力下降杜氏肌营养不良患者因抗肌萎缩蛋白缺失，膈肌收缩力仅为正常30%，表现为吸气时肋间隙内陷、腹式呼吸减弱。呼吸肌疲劳恶性循环重症肌无力患者乙酰胆碱受体受损，持续呼吸后肌力衰减50%，引发PaCO2升高至50mmHg以上，加重呼吸肌负荷。

呼吸支持适应症与评估02

呼吸支持的适应症进行性呼吸功能恶化如肌萎缩侧索硬化患者，当FVC降至预计值50%以下，需及