2026.v1-nccn-系统性肥大细胞增多症临床实践指南解读PPT课件.pptxVIP

;;;版本更新背景;;;;;;惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）

症状特点：以皮肤潮红、瘙痒性荨麻疹色素瘤为主，伴轻度胃肠道症状（餐后腹痛、腹泻），骨髓受累但无器官功能障碍。

预后与管理：10年生存率90%，需避免酒精、NSAIDs等诱因，使用H1/H2受体拮抗剂控制介质释放症状。

侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）

器官损害表现：肝脾肿大伴肝功能异常、骨质溶解性病变（病理性骨折）、血细胞减少（贫血/血小板减少），血清类胰蛋白酶常200ng/mL。

治疗挑战：需靶向治疗（如阿伐替尼），中位生存期约3-5年，20%进展为MCL。;;;;血清类胰蛋白酶（tryptase）是SM的关键标志物，基线水平20ng/mL或发作后升高超过基线20%+2ng/mL具有诊断意义，需在无症状期和发作后分别采样。;病理诊断要求;;风险分层模型;;;;一线治疗方案;;支持性治疗措施;;随访频率与内容;;指南关键总结;