多发性肌炎与皮肌炎诊疗.pptxVIP

多发性肌炎与皮肌炎诊疗汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与分类演进临床表现与诊断标准辅助检查与鉴别诊断治疗策略与药物方案预后评估与长期管理0102030405

疾病概述与分类演进01

定义与流行病学2.4-33.8/10万人全球患病率属罕见病范畴，DM比PM更常见发病率全球约0.1-0.9/10万人年龄分布双峰分布：10-15岁（儿童型）、45-60岁（成人型）性别差异女性显著高于男性，男女比例约1:2至1:3疾病性质属于罕见病范畴，DM比PM更常见

分类标准演进亚型核心特征临床占比皮肌炎（DM）特征性皮肤损害伴肌炎最常见多发性肌炎（PM）排除其他亚型后的单纯肌炎显著减少临床无肌病性皮肌炎（CADM）DM典型皮损，无明显肌无力，病程6个月以上-抗合成酶综合征（ASS）抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性，伴发热、技工手、关节炎、雷诺现象、ILD-免疫介导坏死性肌病（IMNM）明显肌肉坏死，抗SRP或抗HMGCR抗体阳性-重叠性肌炎（OM）合并其他结缔组织病-从传统临床病理分类转向血清学及分子特征导向的精准诊疗

临床表现与诊断标准02

骨骼肌受累表现对称性四肢近端肌无力上肢近端肌群?抬臂困难?梳头费力?穿衣受限下肢近端肌群?上楼困难?下蹲后难以站起颈屈肌受累?平卧时抬头困难咽部肌群受累?吞咽困难、饮水呛咳?声音嘶哑呼吸肌受累?呼吸困难、胸闷（病情危重预警信号）伴随症状?肌