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肌萎缩侧索硬化呼吸康复管理汇报人：神经内科

目录ALS呼吸功能障碍机制与评估呼吸康复干预策略与技术多学科协作与全程管理010203

ALS呼吸功能障碍机制与评估01

ALS呼吸功能障碍的病理生理机制呼吸肌受累机制呼吸衰竭进展特点膈肌无力膈神经运动神经元受损，导致膈肌萎缩和收缩力下降肺活量进行性降低肋间肌功能障碍胸廓扩张受限，通气效率下降出现矛盾呼吸运动延髓肌群受累吞咽困难、流涎增多增加误吸和呼吸道感染风险隐匿性起病早期症状不明显常被运动功能下降掩盖夜间低通气睡眠中呼吸肌疲劳加重出现晨起头痛、日间嗜睡急性加重诱因呼吸道感染、痰液潴留、镇静药物使用可诱发急性呼吸衰竭

呼吸功能评估的核心指标50%肺活量（VC）阈值VC＜50%预计值提示呼吸功能显著受损监测频率：每3个月60cmH2O最大吸气压（MIP）阈值＜60cmH2O提示呼吸肌无力评估吸气肌力量40cmH2O鼻吸气压（SNIP）阈值＜40cmH2O为呼吸支持启动指征无创评估膈肌功能ALSFRS-R量表呼吸功能子项评分，每3-6个月评估，分数下降速度预测疾病进展夜间血氧监测筛查夜间低通气，血氧饱和度降低提示需启动无创通气咳嗽呼气气流峰值＜270L/min提示咳嗽无力，需辅助排痰

呼吸功能障碍的分期识别早期阶段诊断后0-12个月肺活量VC≥70%预计值，无明显呼吸困难偶有夜间憋醒，晨起头痛ALSFRS-R评分≥40分，呼吸功能子项基本正