Chiari畸形Ⅰ型的诊断与手术指征.pptxVIP

Chiari畸形Ⅰ型的诊断与手术指征汇报人目录疾病概述与解剖基础临床表现与诊断标准手术指征评估手术方式与预疾病概述与解剖基础01

Chiari畸形Ⅰ型的定义≥5mm小脑扁桃体下疝Chiari畸形Ⅰ型·先天性后颅窝发育异常性疾病小脑扁桃体下疝小脑扁桃体下移至枕骨大孔平面以下≥5mm，是Chiari畸形Ⅰ型的主要诊断标准后颅窝容积不足骨性结构发育异常导致后颅窝狭小，为原发性病理基础脑脊液循环障碍枕骨大孔区脑脊液流动受阻，引发临床症状的重要机制0.1%-0.5%发病率女性略多性别分布成人多见年龄分布

解剖学基础与发病机制枕骨大孔颅颈交界区骨性通道小脑扁桃体小脑下部结构，正常位于枕骨大孔上方脑干延髓生命中枢所在，通过枕骨大孔与脊髓相连容积减小后颅窝骨性结构发育不良导致空间受限扁桃体下疝小脑扁桃体受压下移进入椎管循环障碍脑脊液循环受阻，继发脊髓空洞等病变发病机制原发性因素继发性改变合并畸形胚胎期后颅窝骨性结构发育不良，容积减小小脑扁桃体受压下移，脑脊液循环受阻常伴脊髓空洞症、颅底凹陷、寰枕融合等

临床表现与诊断标准02

临床症状谱典型症状按发生率排序1头痛最常见枕颈部疼痛，咳嗽或用力时加重2颈部疼痛颈项强直，活动受限3感觉异常肢体麻木、感觉减退，呈节段性分布4运动障碍肢体无力、肌肉萎缩、精细动作障碍5脑神经症状吞咽困难、声音嘶哑、复视脊髓空洞