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- 2026-06-14 发布于安徽
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2026/06/12儿童过敏性紫癜肾炎的诊疗汇报人:儿科临床医师
目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与分型诊断标准与鉴别诊断治疗策略与用药方案预后评估与随访管理010203040506
01疾病概述与流行病学特征
疾病定义与命名更新IgA血管炎为Ⅲ型超敏反应,非IgE介导2012年国际教堂山共识会议正式建议将过敏性紫癜更名为IgA血管炎,强调IgA介导的免疫反应在发病中的核心作用2022年WHOICD-11首次使用IgA血管炎名称,取代Henoch-Sch?nlein血管炎核心病理特征以IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎为核心病理特征的系统性免疫疾病免疫反应类型实际为Ⅲ型超敏反应,非IgE介导的I型超敏反应命名误区纠正旧称过敏性紫癜易误导为IgE介导的I型超敏反应,应避免需常规抗过敏治疗的认知误区,严格遵循IgA血管炎的病理机制及最新循证医学证据
流行病学特征6.1-55.9/10万儿童年发病率4-6岁为发病高峰年龄男女比例1.1-1.5:1,男性略高发亚洲人群发病率较高,黑种人最低秋冬春季高发,夏季发病率较低北方地区较南方高37%肾脏受累比例20-80%患儿出现肾脏受累5-15%进展为慢性肾功能不全肾损害时间窗97%发生在起病6个月内85%发生在起病后4周内
02病因与发病机制
核心发病机制1IgA1糖基化异常IgA1铰链区O-连接半乳糖缺失,形成半乳糖缺陷型Ig
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