（2025）儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识PPT课件.pptxVIP

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）

目录

02

病理生理学基础

01

引言与背景

03

诊断标准与方法

04

治疗方法与策略

05

管理与随访规范

06

共识总结与展望

引言与背景

01

疾病定义与概述

慢性血管炎症

儿童多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其一级分支的慢性非特异性炎症，又称Takayasu病，可导致血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成，病因尚未明确。

临床分型

根据受累血管范围分为头臂动脉型（Ⅰ型）、主-肾动脉型（Ⅱ型）、广泛型（Ⅲ型）及合并肺动脉型（Ⅳ型），其中Ⅲ型在儿童中占比最高（达60%）。

核心病理特征

以血管壁全层炎症、纤维化及内膜增厚为特征，最终导致缺血性并发症，如高血压、视网膜病变等。

好发于年轻女性，儿童期起病相对罕见，但婴幼儿期起病者症状隐匿且预后较差。

年龄与性别分布

流行病学特征

亚洲地区发病率较高，可能与遗传或环境因素相关，但具体流行病学数据仍需进一步研究。

地域差异

少数病例报道家族聚集现象，提示潜在遗传易感性，但尚未明确致病基因。

家族聚集性

儿童患者病死率可达20%，主要死因包括心力衰竭、脑梗塞及动脉瘤破裂等严重并发症。

病死率与并发症

共识制定背景

诊断标准不统一

目前多采用1990年美国风湿病学会标准，但儿童临床表现不典型，需结合血管造影与炎症指标综合判断，亟需儿童特异性诊断指南。

儿童治疗方案多借鉴成人经验，糖皮质激素联合免疫抑