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- 2026-06-17 发布于福建
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儿童血小板增多症诊断与治疗专家共识(2026)
目录
02
诊断标准
01
疾病概述
03
诊断流程
04
治疗原则
05
治疗实施
06
预后与随访
疾病概述
01
定义与流行病学特征
疾病定义
儿童血小板增多症是指血小板计数持续高于正常值(通常450×10⁹/L),可分为原发性(如遗传性血小板增多症)和继发性(如感染、炎症或肿瘤相关)。其诊断需结合实验室检查与临床症状排除其他血液系统疾病。
流行病学数据
年龄分布
原发性血小板增多症在儿童中罕见,发病率约为0.1-1/100万,无显著性别差异;继发性更常见,占儿童病例的80%以上,多与感染(如EB病毒)或缺铁性贫血相关。
原发性病例多见于青少年,继发性可发生于任何年龄,婴幼儿期以反应性增多为主,常与疫苗接种或病毒感染相关。
1
2
3
病因与病理生理机制
4
微环境调控失衡
3
血小板功能异常
2
继发性诱因
1
遗传因素
骨髓中促血小板生成素(TPO)水平异常或细胞因子(如IL-6)过度分泌,可刺激巨核细胞分化与血小板释放。
包括感染(如败血症、呼吸道病毒)、慢性炎症(如幼年特发性关节炎)、缺铁性贫血、脾切除术后或恶性肿瘤(如神经母细胞瘤)。
血小板增多可能伴随功能缺陷,如聚集能力下降,导致paradoxically出血风险增加;部分病例因血小板活化过度引发血栓事件。
原发性病例可能与JAK2、CALR或MPL基因突变相关
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