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限制型心肌病的诊治汇报人：心内科

目录疾病概述与分类体系病理生理与临床表现诊断策略与辅助检查鉴别诊断治疗策略前沿进展与未来展望010203040506

疾病概述与分类体系01

RCM的定义与核心特征30%确诊后5年生存率预后最差5年生存观察期1心肌病预后最差亚型之一心室舒张期顺应性显著下降，限制性充盈障碍心室壁僵硬度增加导致舒张期充盈受限，是RCM最核心的病理生理改变早期左心室不扩张，收缩功能多正常或轻度受损与扩张型心肌病不同，RCM早期心室腔大小正常，收缩功能相对保留心房进行性扩大，静脉回流受阻舒张期充盈压升高导致心房代偿性扩张，体循环和肺循环淤血右心衰症状常较左心衰更为突出体循环淤血表现明显，如下肢水肿、肝大、腹水等常早于肺循环淤血出现

RCM的三大病因分类分类类型核心机制代表疾病浸润型细胞内或细胞间异常物质沉积心肌淀粉样变、结节病、糖原贮积症、Fabry病、戈谢病非浸润型心肌纤维化为主，无异常物质浸润特发性RCM、硬皮病心肌病、糖尿病心肌病心内膜病变心内膜纤维化或瘢痕形成心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性/药物性损伤、类癌心脏病分类要点：约50%为特发性，50%为继发性，其中淀粉样变是最常见的继发病因

2026版指南分类更新要点MOGES综合分类法：2026版中国心肌病指南推荐采用改良MOGES分类，结合形态学（M）、受累器官（O）、遗传模式（G）、病因学（E）及