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中国天疱疮诊疗指南(2024版)

目

CONTENTS

录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

特殊人群管理

05

并发症与随访

06

指南实施支持

01

疾病概述

定义与流行病学

遗传与环境因素

HLA-DRB10402等位基因可能为风险因素，部分患者有家族聚集倾向，紫外线、病毒感染或药物（如青霉胺、卡托普利）可能触发免疫异常。

全球发病率差异

天疱疮全球发病率约为0.5-3.2/10万人口/年，我国发病率约为1.0-2.8/10万人口/年，好发于40-60岁人群，男女发病率无显著差异，但犹太人群发病率超普通人群3倍。

自身免疫性疾病本质

天疱疮是由抗桥粒芯蛋白抗体介导的慢性自身免疫性疾病，特征性表现为表皮细胞间连接破坏，导致皮肤和黏膜出现松弛性水疱及糜烂，直接免疫荧光可见IgG和C3在角质形成细胞间沉积。

病理机制

4

临床异质性

3

组织病理学改变

2

免疫荧光特征

1

抗体靶向攻击

不同亚型（如寻常型、落叶型）的皮损深度、分布及严重程度差异明显，但均具有表皮细胞间连接破坏的共同病理基础。

直接免疫荧光显示IgG沉积于角质形成细胞表面，间接免疫荧光可检测血清中循环抗体，这是诊断的关键依据。

表皮内水疱伴棘层松解是核心病理表现，尼氏征阳性具有诊断特异性，与类天疱疮的区别在于棘层松解现象。

抗Dsg抗体通过干扰桥粒结构导致细胞间黏附丧失，补体激活和蛋白水解酶释放