（2026）儿科学心内膜弹力纤维增生症PPT课件.pptxVIP

儿科学心内膜弹力纤维增生症

目录

02

病因与病理

01

疾病概述

03

临床表现

04

诊断方法

05

治疗方案

06

预后与管理

疾病概述

01

原发性心肌病

年龄特点

诊断金标准

分型差异

病理改变

定义与背景

心内膜弹力纤维增生症是一种以心内膜弹力纤维异常增生为特征的原发性心肌病，主要影响心室心肌内膜，导致心肌进行性纤维化。

典型病理表现为心内膜下弹力纤维和胶原纤维过度沉积，造成心室壁僵硬、舒张功能受限，最终可能引发心力衰竭。

根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性病因不明，继发性常与先天性心脏病（如主动脉缩窄）相关。

好发于1岁以内婴幼儿，尤其在出生后数周至6个月内发病最为常见，男