多发性内分泌腺瘤病1型甲状旁腺亢进手术临床路径.docVIP

多发性内分泌腺瘤病1型甲状旁腺亢进手术临床路径

一、适用对象

第一诊断为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）合并甲状旁腺功能亢进症（ICD-10：E21.0+D44.8*），且具备手术指征的患者。

二、诊断依据

（一）临床症状

高钙血症相关表现：

神经肌肉系统：淡漠、抑郁、肌无力、近端肌肉疼痛，严重时出现精神错乱、昏迷。

泌尿系统：多尿、夜尿、肾结石、肾钙质沉着，甚至肾功能不全。

消化系统：食欲减退、恶心、呕吐、便秘、消化性溃疡、胰腺炎。

骨骼系统：骨痛、骨质疏松、病理性骨折、骨畸形，多见于脊椎、骨盆和四肢长骨。

MEN1相关其他内分泌肿瘤表现：

垂体肿瘤：泌乳素瘤导致的闭经、泌乳、不育；生长激素瘤导致的肢端肥大症；促肾上腺皮质激素瘤导致的库欣综合征。

胰腺神经内分泌肿瘤：胃泌素瘤导致的反复发作消化性溃疡（Zollinger-Ellison综合征）；胰岛素瘤导致的低血糖发作；胰高血糖素瘤导致的坏死性游走性红斑、糖尿病；血管活性肠肽瘤导致的水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏（Verner-Morrison综合征）。

其他：肾上腺皮质腺瘤、甲状腺腺瘤、脂肪瘤、皮肤血管纤维瘤等。

（二）体征

甲状旁腺肿瘤：颈部可触及肿大的甲状旁腺，质地较硬，活动度差。

骨骼系统：骨骼压痛、畸形、病理性骨折。

其他内分泌肿瘤体征：如垂体肿瘤导致的视野缺损、肢端肥大症面容；胰腺神经内分泌肿瘤导致的腹部包块等。

（三