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门静脉－肝窦血管性疾病与肝窦阻塞综合征总结2026

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、门静脉－肝窦血管性疾病(PSVD)

概述

PSVD是肝脏血管性疾病的新名词，由欧洲肝脏血管性疾病小组千2019

年提出。PSVD特指一组病变部位累及门静脉与肝窦的血管性疾病，其命

名强调疾病特有的组织病理学特征。此前，临床针对具有明确门静脉高

表现但无肝硬化组织病理学表现的患者，多采用非肝硬化性门静脉高

)这一然而，INCPH属千排除性诊断，需在排除其他已

(INCPH诊断。

知病因后方可建立诊断。随着临床诊疗技术的发展，INCPH诊断的局限

性逐渐凸显。部分患者的肝活检病理改变提示INCPH,但由千缺乏门静

脉高压的临床表现，或同时合并病毒性肝炎、代谢相关脂肪性肝病等基础

肝脏疾病，无法明确诊断。因此，PSVD的提出不仅突破了既往排除性诊

断的局限性，更是对INCPH概念的深化与重要补充。PSVD是一种涵盖

肝门静脉、肝血窦