多发性大动脉炎的诊断与治疗.pptxVIP

多发性大动脉炎的诊断与治疗汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现与分型辅助检查与诊断治疗策略预后与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与命名沿革多发性大动脉炎（TakayasuArteritis,TAK）累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性血管炎，以血管壁炎症、增厚及管腔狭窄或闭塞为特征1908年日本眼科医师高安右人首次报道眼底动静脉吻合的特异性改变此后陆续被称为「无脉症」「主动脉弓综合征」「高安动脉炎」当前国际通用名称为TakayasuArteritis简称临床常用缩写TAK指代本病核心病理特征大中动脉全层炎症，从外膜向内膜进展，最终导致纤维性增厚与管腔狭窄，部分病例可形成动脉瘤或夹层

流行病学特征40岁以下好发人群年轻女性为主1:4~1:9男女比例女性显著高发1~2/百万全球年发病率亚洲显著高于欧美地域与种族差异亚洲人群以主动脉弓及头臂动脉受累为主（I型居多）印度人群以腹主动脉及肾动脉受累更为常见欧美人群病变分布相对弥散临床提示年轻女性出现不明原因发热、乏力、肢体脉搏不对称或血压差异，需高度警惕本病

疾病负担与临床挑战发病隐匿，平均确诊时间长达2~3年确诊延迟平均确诊时间2~3年，误诊率较高劳动力影响青壮年发病，严重影响生活质量严重并发症脑缺血、肾血管性高血压、心力衰竭早期识别困难缺乏特异性血清标志物，早期症状常被误