骨髓增生异常综合征的诊治.pptxVIP

骨髓增生异常肿瘤的诊治汇报人：血液科临床团队

疾病概述与命名更新疾病定义骨髓增生异常肿瘤（MDS）是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，核心特征为无效造血、血细胞减少及向急性髓系白血病转化的高风险。2026版指南重大更新正式更名临床意义国际接轨从骨髓增生异常综合征更名为骨髓增生异常肿瘤，明确恶性本质打破综合征=慢性病的认知误区，推动积极抗肿瘤治疗策略与第五版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准保持一致流行病学特征77岁诊断时中位年龄10倍+70岁以上发病率1.8:1男女发病比例

2026版分型体系革新双维度分型框架新版指南建立遗传学检测+形态学评估双轨并行分型体系，摒弃既往以形态学为主的模式遗传学定义的MDS亚型MDS伴SF3B1突变：预后较好，与环形铁粒幼细胞强关联MDS伴双等位基因TP53失活：预后极差，中位生存仅1-2年MDS伴低原始细胞（MDS-LB）：统一归类，简化形态学分型双轨并行分型体系遗传学检测+形态学评估MDS伴SF3B1突变预后较好·环形铁粒幼细胞强关联MDS伴双等位基因TP53失活预后极差·中位生存仅1-2年MDS伴低原始细胞（MDS-LB）统一归类·简化形态学分型低增生性MDS（MDS-h）新增骨髓增生减低MDS伴原始细胞增多（MDS-IB）替代旧版MDS-EBMDS伴骨髓纤维化（MDS-f）关注纤维化对预后影响形态学定义的MDS亚型低增生性M