免疫缺陷病的诊治.pptxVIP

免疫缺陷病的诊治汇报人：临床免疫科

目录免疫缺陷病概述与分类原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病诊断策略与流程治疗方案与管理典型病例分析010203040506

免疫缺陷病概述与分类01

免疫缺陷病的定义与流行病学1/2000-1/10000原发性免疫缺陷病（PID）发病率400+目前已发现PID类型定义免疫系统结构或功能异常导致机体免疫功能缺陷的疾病PID特征遗传因素为主儿童期多见SID特征后天因素导致成人更为常见

免疫缺陷病的分类体系体液免疫缺陷B细胞或抗体缺陷最常见，占50-60%细胞免疫缺陷T细胞缺陷或联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷中性粒细胞或巨噬细胞功能异常补体缺陷补体成分缺乏或功能异常原发性免疫缺陷病PID遗传因素导致，多见于儿童继发性免疫缺陷病SID后天因素引起，成人更常见

原发性免疫缺陷病02

原发性免疫缺陷病的主要类型体液免疫缺陷（最常见）联合免疫缺陷X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）BTK基因突变，男性发病普通变异型免疫缺陷病（CVID）成人最常见PID，低丙种球蛋白血症选择性IgA缺陷最常见PID，多数无症状重症联合免疫缺陷病（SCID）T、B细胞均缺陷，婴儿期致命Wiskott-Aldrich综合征血小板减少、湿疹、反复感染三联征

原发性免疫缺陷病的临床预警信号1一年内发生4次以上新发耳部感染3抗生素治疗2个月以上效果不佳5婴幼儿生长发育迟缓7口腔或皮肤持续性念珠菌感染