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黄疸诊疗指南

1.概述与病理生理机制

黄疸是由于血清中胆红素浓度升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L（0.1～1.0mg/dL），当总胆红素超过34.2μmol/L（2.0mg/dL）时，临床即可显现出肉眼可见的黄疸。若胆红素升高在17.1～34.2μmol/L之间，肉眼难以观察，称为隐性黄疸。

胆红素的代谢过程涉及红细胞的破坏、肝脏的摄取、结合与排泄，以及肠道的循环。任何环节的障碍均可导致黄疸。从病理生理学角度，黄疸主要分为三大类：以非结合胆红素（UCB）升高为主的黄疸、以结合胆红素（CB）升高为主的黄疸以及肝细胞性黄疸（两者均升高）。深入理解胆红素代谢的每一个步骤，对于精准定位黄疸的病因至关重要。

在红细胞破坏阶段，衰老的红细胞在单核-吞噬细胞系统被破坏，血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，血红素经血红素加氧酶催化转变为胆绿素，再经胆绿素还原酶还原为胆红素。这种胆红素是脂溶性的，未与葡萄糖醛酸结合，称为非结合胆红素或间接胆红素。非结合胆红素进入血液循环后，与白蛋白结合运输至肝脏。由于与白蛋白结合紧密，它不能通过肾小球滤过，因此正常尿液中不出现胆红素。

在肝脏代谢阶段，非结合胆红素在肝细胞膜上与白蛋白分离，通过肝细胞膜上的载体进入肝细胞。在肝细胞内，非结合胆红素与Y蛋白和Z蛋白结合，转运至光面内质网。在光面内质网内，胆红素-尿苷二