白塞病诊疗规范指南2025.docxVIP

白塞病诊疗规范指南2025

白塞病（Beh?etsDisease,BD）作为一种以血管炎为病理基础的慢性复发性系统性血管炎症性疾病，其临床异质性强，可累及全身多系统。随着免疫学、分子生物学以及临床药物研究的深入，尤其是生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用，白塞病的诊疗策略在过去几年发生了显著变化。为了进一步规范临床诊疗行为，提高我国白塞病的诊治水平，改善患者预后，特制定本诊疗规范指南。本指南基于循证医学证据，结合我国临床实践现状，对白塞病的流行病学、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗策略及随访管理进行了全面阐述。

一、流行病学与病因学

白塞病是一种全球性疾病，但具有明显的地域分布特征。该病沿古“丝绸之路”分布，因此又被称为“丝绸之路病”。土耳其、伊朗、日本及中国等地的发病率显著高于欧美国家。我国患病率约为14-110/10万，发病年龄多在16-40岁之间，男性患者血管、神经系统及眼部受累率高于女性，且预后相对较差；女性患者则更多表现为黏膜皮肤症状。

目前认为，白塞病是在遗传背景下，由环境因素触发的自身免疫性疾病。遗传易感性主要与人类白细胞抗原（HLA-B51）密切相关，此外IL-10、IL-23R-IL12RB2、ERAP1等基因多态性也被证实与发病相关。环境因素中，微生物感染（如单纯疱疹病毒、链球菌、大肠杆菌等）可能通过分子模拟机制诱发异常免疫反应。免疫病理机制涉及中性粒细胞过