2025年修订的国际血栓与止血学会血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南PPT课件.pptxVIP

2025年修订的国际血栓与止血学会血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南

目录

02

病理生理机制

01

引言

03

诊断标准

04

治疗策略

05

并发症管理

06

预后与随访

引言

01

疾病定义与流行病学

高危人群

妊娠女性、自身免疫性疾病患者、某些药物（如噻氯匹定）使用者及恶性肿瘤患者发病风险显著增高，需加强监测。

流行病学特点

该病年发病率约为3-11例/百万人口，女性略多于男性，遗传性病例多与ADAMTS13基因突变相关，而获得性病例多因自身抗体抑制ADAMTS13酶活性导致。

疾病本质

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血栓性微血管病，以微血管内血小板血栓形成、血小板减少和微血管病性溶血性贫血为核心特征，常伴随神经系统症状和肾功能损害。

研究进展

基于近年来对ADAMTS13酶活性检测技术的优化、利妥昔单抗等靶向治疗的应用经验积累，以及血浆置换标准化方案的更新，需重新评估诊疗策略。

针对非典型病例（如不完全五联征）的诊断阈值调整，减少漏诊或误诊。

旧版指南对难治性病例和遗传性患者的处理建议不足，亟需补充个体化治疗路径和长期管理方案。

强调血液科、神经科和肾内科的协同诊疗模式，以改善多器官受累患者的预后。

指南修订背景与目的

临床需求

诊断标准细化

多学科协作

适用范围与关键更新

适用对象

本指南适用于成人及儿童患者，涵盖遗传性和获得性血栓性血小板减少性紫癜的急性期处理、缓解期