（2026版）CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤诊断和治疗中国专家共识PPT.pptxVIP

CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤诊断和治疗中国专家共识（2026年版）

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断标准病理学特征

目录第四章第五章第六章治疗策略预后与随访共识实施

概述与背景1.

疾病定义与特征CD5+DLBCL被定义为弥漫大B细胞淋巴瘤中独立的免疫亚型，其特征性表现为肿瘤细胞表面CD5分子异常表达，需通过免疫组化（IHC）检测CD20、PAX5与CD5共表达确认。免疫亚型界定该亚型以快速疾病进展、结外侵犯（如骨髓及中枢神经系统）高发为典型表现，病理形态学显示大细胞弥漫增生伴高增殖指数（Ki-67≥80%常见）。高度侵袭性行为中国患者中MCD亚型（MYD88L265P+CD79B共突变）占比过半，伴随PIM1、KMT2D等高频突变，驱动NF-κB通路异常活化，为靶向治疗提供分子基础。分子遗传学特征

发病率与占比CD5+DLBCL占所有DLBCL病例的5%~17%，亚洲人群报道比例略高于欧美，提示潜在地域或种族差异。年龄与性别分布中位发病年龄约65岁，女性患者略占优势（男女比约1:1.2），可能与激素或免疫微环境调控相关。分期与高危因素初诊时60%~70%患者已处于Ⅲ/Ⅳ期，伴LDH升高、IPI评分≥3分等不良预后因素，non-GCB亚型占比超80%。特殊受累部位骨髓浸润率约20%，中枢神经系统（CNS）累及率高达30%，显著高于CD5阴性DLBCL，需强化鞘注预防。流行