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中国半侧颜面短小畸形·下颌骨畸形临床诊疗指南

目录

02

临床表现与诊断

01

疾病基础概述

03

评估体系

04

治疗策略

05

手术治疗技术

06

随访与预后

疾病基础概述

01

定义与分类标准

目前临床上最常用的分型是Pruzansky-Kaban分型，该分型根据下颌骨形态异常的严重程度将HFM分为四型。I型表现为下颌骨及升支轻度短小，但颞颌关节形态和位置基本正常；IIA型为下颌骨升支短小，髁状突与关节窝结构尚存但形态异常，位置基本正常；IIB型为下颌骨升支严重短小，髁状突发育不良，关节窝向下、内、前方向移位；III型为最严重类型，下颌骨升支与关节窝完全缺如，无颞颌关节结构。该分型对制定个体化手术方案和评估预后具有重要指导价值。

临床分型

半侧颜面短小畸形（HemifacialMicrosomia,HFM）是一种先天性、不对称的单侧颜面发育畸形，主要累及第一、二腮弓衍生的结构。该病在2018年由中华医学会整形外科学分会颅颌面外科专业学组统一命名为半侧颜面短小畸形，其既往名称包括第一、二腮弓综合征、耳-下颌发育不良、半侧颅面短小及眼-耳-椎发育不良序列等。核心特征为患侧下颌骨、上颌骨、颧骨、颞骨等颅面骨骼及周围软组织、耳廓、面神经的发育不全，导致面部明显不对称。

定义与命名

流行病学特征

发病率与性别差异

半侧颜面短小畸形是仅次于唇腭裂的第二常见先天性颅面畸形，其发病率在新