细胞生物学之嗜铬细胞瘤.pptVIP

细胞生物学之嗜铬细胞瘤第一页，共27页。

嗜铬细胞瘤病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤（1）多发性内分泌腺瘤综合症MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤第二页，共27页。

嗜铬细胞瘤（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症常染色体显性遗传病：3P25~26的VHL基因突变组成：视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌（3）多发性神经纤维瘤仅见于1型（4）Sturge-Weber综合症第三页，共27页。

嗜铬细胞瘤病理散发型：80-85%位于肾上腺内，D10cm，3-5cm多见光镜：较大的，多角的嗜铬细胞电镜：细胞核周围密集的嗜铬颗粒家族型：常为多发，多位于肾上腺内恶性：直径较大，有包膜浸润、血管内瘤栓形成、局部或远处转移。肾上腺髓质增生：肾上腺髓质/皮质1/10第四页，共27页。

嗜铬细胞瘤病理生理1、儿茶酚胺合成、分泌增多肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺诱因：肿瘤的血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT-2增加2、肿瘤产生其他物质：促肾上腺皮质激素（ACTH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、生长激素释放激素（GHRH