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- 2026-07-10 发布于福建
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;;;;;临床表现;特殊临床表现
自身免疫并发症:5-10%患者可合并自身免疫性溶血性贫血(Coombs试验阳性)或免疫性血小板减少,需与疾病本身导致的血细胞减少鉴别。
Richter转化:2-10%患者转化为侵袭性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),表现为淋巴结快速增大、LDH急剧升高和全身症状恶化,预后极差(中位生存<1年)。
感染易感性:低丙种球蛋白血症(IgG<5g/L)和T细胞功能缺陷导致反复呼吸道/尿路感染,是晚期患者主要死因之一。;;;;病理确诊要求;;;;;;;;复发/难治管理;;靶向治疗方案;化疗与免疫治疗;支持性护理措施;;定期血液学检查;长期接受BTK抑制剂治疗的患者需定期检测IgG水平,若低于5g/L需考虑静脉免疫球蛋白(IVIG)替代;推荐接种灭活疫苗(如流感、肺炎球菌疫苗),避免活疫苗。;;
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