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新生儿主动脉缩窄临床诊疗汇报人：儿科心血管团队

目录疾病概述与病理机制临床表现与分型特征诊断方法与鉴别要点治疗策略与手术时机预后评估与长期管理0102030405

疾病概述与病理机制01

疾病定义与流行病学病变部位：95%以上位于主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区主动脉缩窄是指主动脉峡部局限性狭窄或闭塞，导致主动脉血流障碍的先天性心血管畸形发病率5%~8%，占先天性心脏病比例；西方国家发病率略高性别差异男性多见，男女比例为2:1~5:1遗传关联10%~20%的特纳综合征患者合并本病合并畸形25%~40%病例伴二叶式主动脉瓣

胚胎发育与病理机制血流量差异胎儿期主动脉峡部血流量仅为动脉导管血流量的一半，峡部直径本身较细发育不良左心室排出血流量减少时，峡部主动脉因缺乏扩张刺激而发育不良导管延伸动脉导管组织延伸至降主动脉，出生后导管收缩波及主动脉壁病理分型分型动脉导管状态缩窄范围合并畸形临床特点导管前型（婴儿型）开放广泛，累及主动脉弓常合并心内畸形新生儿期即出现症状导管后型（成人型）闭合局限很少合并畸形症状出现较晚导管附近型可开放或闭合局限可合并畸形介于两者之间

病理生理改变近端改变缩窄近心端血压升高，左心室后负荷增加左心室肥厚、劳损，最终导致充血性心力衰竭脑血管长期处于高血压状态，易发生动脉硬化远端改变缩窄远端血管血流减少，灌注不足严重者出现肾缺血、尿