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干燥综合征脏器急症急诊指南

一、干燥综合征脏器急症概述

干燥综合征（Sj?grenssyndrome,SS）是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为核心特征的自身免疫性疾病，中国人群患病率为0.33%~0.77%，其中90%以上为女性，高发年龄为40~60岁。约30%~50%的患者会出现腺体外脏器受累，10%~15%可出现急性脏器功能损伤即脏器急症，此类急症起病隐匿、进展快、误诊率达40%~60%，未及时干预的患者30天死亡率可达15%~25%，是SS患者远期预后不良的首要原因。

急诊接诊SS患者时需第一时间明确两个核心问题：其一，症状是否为SS相关的免疫性损伤，需排除感染、药物不良反应、基础疾病急