耳科与自身免疫性疾病.pptxVIP

耳科与自身免疫性疾病汇报人：耳鼻咽喉头颈外科

目录疾病概述与发病机制临床表现与诊断标准治疗策略与最新进展病例分析与临床实疾病概述与发病机制01

自身免疫性内耳病的定义自身免疫性内耳病（AIED）是一组以内耳损害为主的免疫介导性疾病，由McCabe于1979年首次定义发病机制免疫系统错误攻击内耳组织，导致感音神经性听力损失病程特点数周至数月内快速进行性听力下降，呈波动性进展治疗反应糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，早期干预预后较好65%中年女性高发占比罕见疾病目前尚无明确全国发病率统计冬春好发好发于冬春季节

内耳免疫学基础内淋巴囊的免疫功能抗原处理中枢是内耳处理抗原并产生免疫应答的主要部位免疫球蛋白富集含有SIgA、IgG、IgA、IgM等多种免疫球蛋白淋巴细胞分布上皮内、上皮下及囊腔内存在多种淋巴细胞有窗毛细血管毛细血管属于有窗型，类似黏膜相关淋巴系统血-迷路屏障相对屏障机制淋巴细胞归巢粘附分子介导存在血-迷路屏障，但并非绝对隔离外周淋巴细胞可通过归巢机制进入内耳粘附分子-1介导淋巴细胞迁移至内淋巴囊传统观念→现代研究传统认知传统观念认为内耳是免疫豁免器官现代发现现代研究证实内耳具有完整的免疫应答能力

病因与发病机制3病因大类8关键机制多因素相关遗传因素免疫系统G基因调控缺陷增加听力障碍易感性NLRP3基因突变导致Muckle-Wells综合征，引发系统性炎症特定