小儿神经母细胞瘤.pptxVIP

小儿神经母细胞瘤汇报人：儿科肿瘤团队

目录疾病概述与流行病学特征病理分型与分子生物学机制临床表现与诊断策略分期系统与风险评估多学科综合治疗模式预后因素与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与起源17个月中位诊断年龄90%病例发生于5岁以内40%位于肾上腺髓质发病部位肾上腺髓质最常见，其次为腹膜后交感神经节、纵隔、颈部及盆腔生物学异质性同一分期患者可呈现从自发消退到快速进展的截然不同病程疾病性质起源于交感神经系统神经嵴细胞的胚胎性恶性肿瘤，是儿童最常见的颅外实体肿瘤儿童肿瘤之王

流行病学数据年龄分布特征40%1岁内确诊60%2岁内确诊10-12例/百万儿童年发病率（15岁以下）1.2:1男女比例男性略高于女性55%→80%近20年多学科综合治疗的显著成果高危组仍不足50%5年生存率提升疾病占比占儿童恶性肿瘤的7%-8%，是婴幼儿期最常见的恶性肿瘤种族差异白种儿童发病率略高于其他种族

病理分型与分子生物学机制02

组织病理学特征细胞形态小圆蓝细胞，胞质稀少，核染色质细腻特征性结构Homer-Wright假菊形团（约30%病例可见）分化程度从神经母细胞瘤到节细胞神经瘤的连续谱系形态学特征小圆蓝细胞，胞质稀少，核染色质细腻Homer-Wright假菊形团（约30%病例可见）从神经母细胞瘤（未分化）到节细胞神经瘤（完全分化）的连续谱系免疫组化标记阳性标记：N