先天性巨结肠.pptxVIP

先天性巨结肠汇报人：医学教学部

目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与分型诊断方法与评估治疗策略与手术方式术后管理与并发症防治预后评估与长期随访01020304050607

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与命名1886年丹麦医师HaraldHirschsprung首次描述又称希尔施普龙病或无神经节细胞症国际通用名称：HirschsprungDisease（HD）先天性巨结肠是一种以肠道神经节细胞缺如为特征的先天性发育畸形神经节细胞缺失病变肠段肌间神经丛和黏膜下神经丛缺乏神经节细胞功能性梗阻病变肠段持续痉挛，导致近端肠管扩张肥厚遗传倾向具有家族聚集性，多基因遗传模式

流行病