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- 2026-07-14 发布于安徽
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多囊肾的临床表现汇报人：医学教育中心
目录疾病概述与分类肾脏核心临床表现肾外表现与系统受累并发症谱系诊断标准与评估体系病情监测与预后判断010203040506
疾病概述与分类01
多囊肾的定义与流行病学多囊肾是一种以双侧肾脏多发液性囊肿为特征的遗传性肾病，囊肿进行性增大压迫正常肾组织，最终导致肾功能减退流行病学特征患病率：常染色体显性多囊肾病（ADPKD）约1/400~1/1000，是最常见的单基因遗传性肾病遗传方式：ADPKD占90%以上，呈常染色体显性遗传，子代发病率约50%发病年龄：ADPKD多在30~50岁出现临床症状；常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）罕见，多在婴幼儿期发病核心病理
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