骨髓增殖性肿瘤诊疗专家共识.pptxVIP

2026/06/18骨髓增殖性肿瘤诊疗专家共识汇报人：血液科

目录疾病概述与指南背景诊断标准与分子分型危险分层与预后评估治疗策略与药物进展特殊人群与随访管理0102030405

疾病概述与指南背景01

MPN疾病定义与经典分型真性红细胞增多症（PV）红细胞过度增生为核心病理特征JAK2突变驱动疾病发生发展预后相对较好，需关注血栓风险原发性血小板增多症（ET）核心亚型巨核细胞/血小板过度增生为主JAK2/CALR/MPL突变多基因驱动血栓风险需重点关注与预防原发性骨髓纤维化（PMF）骨髓纤维化、脾大及髓外造血三联征预后最差，需密切监测与干预存在向白血病转化风险其他少见亚型：慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病等

2026版指南核心更新概览国际对齐：同步参考2023ELN、2026NCCN骨髓增生性肿瘤指南及中国真实世界数据1诊断层面驱动基因核心化2分型层面Pre-PMF新路径3治疗层面疾病修饰升级4管理层面特殊人群细化1诊断层面驱动基因突变（JAK2/CALR/MPL）地位提升至诊断核心新增LNK、CBL等辅助分子标志物2分型层面新增纤维化前PMF（Pre-PMF）诊断路径强化遗传学+形态学双维度评估体系3治疗层面Rusfertide等新药突破，干扰素方案优化治疗目标从控血升级为疾病修饰4管理层面特殊人群（妊娠、儿童、老年）全程管理策略细化个体化随访与并发症防控体系完善