库欣综合征的诊治.pptxVIP

库欣综合征的诊治汇报人：内分泌科

目录库欣综合征概述与病理机制临床表现与诊断线索实验室诊断与功能试验影像学定位与鉴别诊断治疗策略与长期管理0102030405

库欣综合征概述与病理机制01

疾病定义与流行病学特征0.7-2.4年发病率/100万3:1男女比例女性显著高于男性25-40岁发病高峰年龄80%ACTH依赖性内源性库欣综合征核心病理特征皮质醇分泌过多导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱临床表现为向心性肥胖高血压、糖代谢异常等典型症状临床表现向心性肥胖——脂肪重新分布，躯干脂肪堆积高血压——皮质醇的盐皮质激素样作用导致糖代谢异常——皮质醇促进糖异生、拮抗胰岛素作用

病因分类与发病机制ACTH依赖性库欣综合征占80-85%ACTH非依赖性库欣综合征占15-20%库欣病垂体ACTH腺瘤（占70%），最常见病因异位ACTH综合征肺癌、胸腺类癌、支气管类癌等分泌ACTH异位CRH综合征罕见，肿瘤分泌CRH刺激垂体肾上腺腺瘤良性肿瘤自主分泌皮质醇肾上腺癌恶性肿瘤，预后较差原发性肾上腺增生大结节样或小结节样增生

病理生理机制详解糖代谢促进糖异生，拮抗胰岛素作用，导致糖耐量异常或糖尿病蛋白质代谢促进蛋白质分解，抑制合成，导致皮肤菲薄、肌肉萎缩脂肪代谢促进脂肪重新分布，形成向心性肥胖水盐代谢皮质醇的盐皮质激素样作用导致水钠潴留、低钾血症免疫系统抑制抑制免疫系统，增加感染风险骨代谢异常影响骨代