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头颈部软骨肉瘤汇报人：医学研究部

疾病概述与流行病学特征头颈部软骨肉瘤是一种起源于软骨或具有软骨分化潜能的间叶组织的恶性骨肿瘤，在原发性恶性骨肿瘤中发病率位列第二，仅次于骨肉瘤发病率占头颈部肉瘤比例不足1%，属于罕见肿瘤发病年龄平均发病年龄50岁，男性略多于女性，男女比例约1.5:1至2:1成人好发部位头皮/面部44%、腮腺/颈部20%、鼻窦/鼻腔/前颅底17%儿童特点鼻窦腔/前颅底占28%，上呼吸道和消化道占27%疾病特点具有异质性高、生长缓慢、对传统放化疗不敏感等特征，诊治过程极具挑战性

临床表现与症状特征65%发生率肿块最常见表现25%疼痛疼痛与压痛隐痛或钝痛30%压痛压迫症状鼻塞/吞咽困难/声哑成人常见症状肿块质地较硬，生长缓慢，发生率约65%疼痛与压痛疼痛约25%，压痛约30%，初期多为隐痛或钝痛压迫症状鼻塞10%、吞咽困难7%、声音沙哑2%儿童特殊表现鼻窦腔/前颅底病变可出现鼻塞、头痛、视力改变上呼吸道病变可引起呼吸困难、吞咽障碍中轴骨病变特点疼痛隐匿，症状出现较晚，确诊时肿瘤往往已较大隐匿性晚期发现体积较大

病理分型与组织学特征WHO病理分型普通型?占85%间叶型去分化型透明细胞型黏液样型间叶型头颈部高发亚型，由小圆形细胞与岛状透明软骨混合组成好发于15-35岁年轻女性去分化型高级别恶性，预后最差亚型之一由低度恶性软骨肉瘤和高度恶性非软骨性肉瘤组成透明细胞型低度恶性，